» » Laporan Pendahuluan / Lp Hemofilia, Download Pdf Dan Doc

Kami bagikan laporan pendahuluan hemofilia pdf dan doc.

Seakan tak pernah lelah kami selalu menyajikan ilmu keperawatan dan laporan pendahulua dengan aneka macam judul, termasuk postingan kali ini, kami juga akan menshare laporan pendahuluan dengan diagnosa hemofilia.

Bertujuan untuk memudahkan teman sekalian dalam pembuatan kiprah laporan pendahuluan hemofilia, disini kami sediakan file LP hemofilia dalam bentuk format pdf dan doc, sehingga memudahkan teman sejawat dalam mengedit sesuai dengan kebutuhan masing-masing.

Untuk mendownload laporan pendahuluan hemofilia pdf dan doc, telah kami sediakan link unduhan diakhir artikel ini yang sanggup teman sejawat sekalian gunakan.

Laporan Pendahuluan Hemofilia


Pengertian

Hemofilia yaitu kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, bekerjasama dengan defisiensi  faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.(Perkapita Selekta Jilid 2)

Hemofilia yaitu kelainan perdarahan herediter terikat seksi yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial.(Barbara Engram Vol. 2)

Hemofilia yaitu penyakit koagulasi darah congenital lantaran anak kekurangan factor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B atau penyakit chritmas).
(Cacily L. Betz & Linda A. Sowden)

Hemofilia yaitu kelainan pembekuan yang diturunkan, baik hemofilia A (kurang factor VIII) maupun hemofilia B sebagai penyakit Christmas (kekurangan factor IX) yaitu turunan yang merupakan kelainan mendapatkan rantai sek dan hampir terbatas pada kaum laki-laki saja.(Barbara E. Long Vol. 2)


Klasifikasi
  • Hemofilia A
Merupakan hemofili klasil terjadi lantaran defisiensi factor VIII.
  • Hemofilia B
Terjadi lantaran defisiensi factor IX. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu factor pembekuan dependen vitamin K.
  • Penyakit van willebrand

Etiologi

1. Faktor Kongenital. Bersifat resesif autosomal herediter,kelainan timbul akhir sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit / perdarahan impulsif atau perdarahan yang hiperbola sesudah suatu trauma.

2. Faktor Didapat. Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor II (protrombin)  yang terdapat pada keadaan berikut:

Hemofilia menurut etiologinya di bagi menjadi dua jenis:

a. Hemofilia A. Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : lantaran jenis hemofilia ini yaitu yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menimbulkan duduk kasus pada proses pembekuan darah.

b. Hemofilia B. Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : lantaran ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang berjulukan Steven Chrismas asal kanada.

Hemofilia ini di sebabkan lantaran kurangnya faktor pembekuan IX . sanggup muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia yaitu sama, namun yang membedakan tipe A / B yaitu dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial.

Hemophilia A atau Hemofilia B yaitu suatu penyakit yang jarang ditemukan, hemophilia A terjadi sekurang – kurangnya 1 di antara 10.000 orang, Hemofilia B lebih jarang ditemukan , yaitu 1 di antara 50.000 orang. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
  • Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
  • Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
  • Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).

Patofisiologi
      
Keadaan ini yaitu penyakit congenital yang diturunka oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX yaitu protein plasma yang merupakan komponen yang diharapkan untuk pembekuan darah. Fakto-faktor tersebut diharapkan untuk pembentukan untuk pembekuan fibrin pada kawasan pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi factor VIII dan IX plasma antara 1% dan 5% dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul impulsif atau sesudah syok yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum yaitu di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, pundak dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena yaitu heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas.
      
Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan sanggup hidup normal.

Untuk mendownload pathway hemofilia doc, DISINI


Tanda dan Gejala

Masa bayi (untuk diagnosis)
  • Perdarahan berkepanjangan sesudah sirkumsisi
  • Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)
  • Hematoma besar sesudah infeksi
  • Perdarahan dari mukosa oral
  • Perdarahan jaringan lunak

Episode perdarahan (selama rentang hidup)
  • Gejala awal, yaitu nyeri
  • Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas

Sekuela jangka panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot sanggup menimbulkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

Secara umum hemophilia ditandai dengan tanda-tanda klinis sebagai berikut.
  • Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati plasenta)
  • Kelainan diketahui sesudah tindakan sirkumsisi atau suntikan.
  • Pada usia belum dewasa sering terjadi memar atau hematom.
  • Laserasi kecil (luka di pengecap atau bibir)
  • Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menjadikan keterbatasan gerak.
  • Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau lengan (terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi.
  • Perdarahan jago lantaran luka potong yang kecil.
  • Darah dalam urin (kadang-kadang).
      
Komplikasi

 Beberapa Komplikasi yang sanggup ditimbulkan hemofilia :
  • Atropati progresif, melumpuhkan.
  • Kontraktur otot.
  • Paralisis.
  • Perdarahan intrakranial.
  • Hipertensi
  • Kerusakan ginjal.
  • Splenomegali.
  • Hepatitis.
  • HIV (karena terpajan produk darah yang terkontaminasi).
  • Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap factor VIII dan IX.
  • Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.
  • Anemia hematolik
  • Thrombosis atau thromboembolisme

Penatalaksanaan
  • Pada hemofilia A 
pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi gampang rusak bila disimpan di dalam bangk darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar.

Penatalaksanaan secara umumperlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi kawasan tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat ketika mencar ilmu berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga kegiatan fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan sanggup mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan memperlihatkan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.
  • Pada hemofili B 
perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin. Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar.

Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di kawasan tidur dan dikompres dengan es. Untuk menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan sanggup dihentikan) kemudian diadakan latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah berpengaruh dilatih berjalan.

Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan dengan memperlihatkan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain yang dapt digunakan yaitu pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

Pemeriksaan Laboratorium dan Diagnostik
Untuk memilih diagnosa hemofilia biasanya dilakukan investigasi penunjang sebagai berikut

a. Uji skrinning untuk koagulasi darah.
  • Jumlah thrombosit (normal)
  • Masa protrombin (normal)
  • Masa thromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor koagulasi intrinsic)
  • Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan thrombosit dalam kapiler)
  • Assys fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
  • Masa pembekuan thrombin
b. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk investigasi patologi dan kultur.

c. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati penyakit hati. Serum Glutamic Pyruvic Transaminase (SGPT), Serum Glutamic Oxaloacetic Tansaminase (SGOT), Fosfatase alkali, bilirubin.

d. Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus)

e. Ultrasonograph Dopples / Pletismografi (menandakan pedoman darah lambat melalui pembuluh darah)


Konsep Asuhan keperawatan

Pengkajian

a. TTV
  • Nadi
  • Pernafasan
b. Tampilan Umum
  • Tanda-tanda gagal jantung kongesti
  • Gelisah
c. Kulit
  • Warna pucat, ikterus
  • Petekia
  • Memar / hematom
  • Perdarahan dari membran mukosa / dari luar suntikan / pungsi vena.
d. Abdomen
  • Pembesaran hati
  • Pembesaran limpa
e. Kaji anak terhadap sikap lisan dan non lisan yang mengindikasikan nyeri.

f. Kaji kawasan tempat terkait untuk menilai luasnya perdarahan dan luasnya kerusakan sensori, saraf dan motoris.

g. Kaji kemampuan anak untuk melaksanakan kegiatan perawatan diri (missal : menyikat gigi).

h. Kaji tingkat perkembangan anak.

i. Kaji kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan penatalaksanaan jadwal pengobatan di rumah.

j. Tanyakan riwayat keluarga mengenai kelaina perdarahan.

k. Tanyakan perdarahan yang tak biasanya.

l. Pemeriksaan fisik selama periode eksaserbasi :
  • Pembentukan hematoma (subkutan / intramuskular)
  • Neuropati perifer.
  • Hemorragi intrakranial : sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan tingkat kesadaran, peningkatan TD, nadi lemah, ketidaksamaan pupil.
  • Hemrthrosis : perdarahan pada sendi
  • Hematuria
  • Epistaksis.
m. kaji kemampuan pasien dan keluarga wacana kondisi dan tindakan.

n. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru.


Diagnosa keperawatan
  1. Perubahan perlindungan bekerjasama dengan resiko perdarahan sekunder terhadap defisiensi factor pembekuan.
  2. Resiko terhadap kerusakan integritas kulit dan kerusakan integritas jaringan bekerjasama dengan perubahan sirkulasi darah jaringan sekunder terhadap perdarahan.
  3. Nyeri bekerjasama dengan hematosis (sendi bengkak)
  4. Resiko tinggi terhadap cedera bekerjasama dengan factor : perdarahan faktor kontrol sekunder terhadap hemofilia.

Intervensi Keperawatan

Diagnosa Keperawatan. 1

Perubahan perlindungan bekerjasama dengan resiko perdarahan sekunder terhadap defisiensi factor pembekuan.

Tujuan / Hasil yang diperkirakan :

Pasien bebas dari perdarahan ditandai dengan TD systole ? 90 mmHg. RR : 12-20 x / menit, sejresi and ekskresi negatif terhadap darah.

Intervensi :
  • Pantau TTV terhadap tanda perdarahan termasuk hipotensi.
  • Pantau pasien terhadap adanya perdarahan (sendi bengkak, nyeri abdomen, hematuria, hematemesis, melena dan epitaksis)
  • Jika perdarahan terjadi elevasikan area yang sakit bila mungkin dan beri kompres hambar dan tekanan lembut pada sisi tersebut.
  • Bila diindikasikan lakukan tindakan untuk meminimalkan resiko perdarahan akhir trauma.
  • Anjurkan pasien untuk memakai pencukur listrik dan sikat gigi berbulu halus.
  • Beri factor pembekuan sesuai program
  • Ajarkan pasien pentingnya tindak lanjut medis dan tranfusi factor reguler seumur hidup

Diagnosa keperawatan. 2. 

Resiko terhadap kerusakan integritas kulit dan kerusakan integritas jaringan bekerjasama dengan perubahan sirkulasi darah jaringan sekunder terhadap perdarahan.

Tujuan :

Kulit dan jaringan pasien tetap utuh dan tidak menunjukan memar dan bengkak.

Intervensi :
  • Inspeksi kulit pasien sedikitnya 4 jam, waspadai memar, area tertekan dan bengkak.
  • Berikan es atau tekanan di atas sisis perdarahan intradermal untuk meningkatkan vasokontriksi.
  • Tangani pasien dengan perlahan untuk meminimlkan resiko syok jaringan.
  • Bantu pasien untuk melekukan latihan rentang gerak setiap hari untuk meningkatkan mobilitas sendi dan perfusi ke jaringan.
  • Bantu pasien ambulasi bila ditoleransi untuk meningkatkan sirkulasi ke jaringan.

Diagnosa Keperawatan. 3

Nyeri bekerjasama dengan hematosis (sendi bengkak)

Tujuan :

Nyeri berkurang / hilang.

Intervensi :
  • Pantau pasien terhadap ketidak nyamanan sendi (skala nyeri ?)
  • Pasang bebar atau alat penyokong lain pada sendi, imobilisasikan sendi pada sedikit fleksi.
  • Elevasikan atau tempatkan bantal di bawah sendi yang sakit untuk meningkatkan kenyamanan.
  • Berikan analgesik sesuai program.
  • Bantu pasien dalam ambulasi sesuai kebutuhan. 

Diagnosa keperawatan. 4

Resiko tinggi terhadap cedera bekerjasama dengan factor : perdarahan faktor kontrol sekunder terhadap hemofilia.

Tujuan :

Mobilitas sendi normal, tidak ada memar, tidak ada defisit neurologis permanen.

Intervensi :

1. Untuk cedera kepala :
  • Pantau status neurologis terdeteksi, contohnya : sakit kepala, mual, muntah, ketidaktepatan afek, kerusakan memori, perubahan tingkat kesadaran.
  • Beri factor pembekuan yang ditentukan dan elevasi keefektifannya.
  • Pertahankan tirah baring pada posisi semi fowler atau fowler.
2. Untuk hemartrosis :
  • Pantau status neurovaskuler dari ekstremitas yang sakit.
  • Beri tahu dokter bila pembengkakan sendi berlanjut, atau nutrisi menetap atau kebas dan kesemutan terjadi pada ketika tindakan telah dimulai selama 24 jam.
  • Pertahankan tirah baring pada sendi yang sakit ditinggikan.
  • Beri kompres es sesuai pesanan.
  • Berikan factor pembekuan yang diresepkan dan dievaluasi keefektifannya.
  • Mulai latihan rentang gerak gerak pasif bila pembengkakan telah berkurang.
  • Beri alat Bantu untuk ambulasi.
  • Berikan analgesik yang diresepkan untuk mengontrol nyeri sendi dan penilaian keefektifannya.

Evaluasi

Evaluasi dilakukan pada pasien hemofilia dengan melihat tujuan dan kriteria hasil yang telah ditentukan sebelumnya.


Daftar Pustaka
  • Engram Barbara  1998. ASUHAN KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH VOL. 2, Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
  • L. Betz Ceciely, A. Sowden Linda. 2002. BUKU SAKU KEPERAWATAN PEDIATRI, Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
  • KAPITA SELEKTA  Edisi 3 Jilid 2, 2000. Media Aesculapius. Fakultas Kedokteran UI. Jakarta.
  • H. Winter Griffith M. D. 1994. BUKU PINTAR KESEHATAN 769 GEJALA 520 PENYAKIT 160 PENGOBATAN, Arcana
  • PENYAKIT & PENANGGULANGANNYA, PT. Gramedia. Jakarta.
  • Swearing. 2000. KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH EDISI 2. Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
Untuk mendownload laporan pendahuluan hemofilia pdf dan doc, dibawah:
Link Alternatif
Demikian laporan pendahuluan / LP hemofilia, download pdf dan doc, kami bagikan, agar sanggup membantu teman - teman perawat sekalian dalam pembuatan kiprah askep, makalah dan laporan pendahuluan itu sendiri. Terima Kasih.
06.21
 
Top