Teman perawat dimanapun berada, kali ini kami ingin menyebarkan laporan pendahuluan thalasemia pada anak, yaitu suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin dan hemoglobin.
Bertujuan membantu teman-teman perawat dalam pembuatan kiprah askep, makalah ataupun LP thalasemia, baik sobat sejawat yang masih dalam pendidikan ataupun yang sudah kerja. Disini kami sediakan laporan pendahuluan thalasemia selengkap mungkin, biar sobat sekalian tinggal sedikit mengedit saja, dan tentu saja LP ini sangat bisa dipakai sebagai materi acuan dalam pembuatan kiprah lainnya.
Pada postingan kali ini telah kami sediakan file yang sanggup anda download mencakup LP thalasemia pdf dan doc, fathway dalam bentuk ms.word, dan juga Format checklist pengkajian sistem hemotologi pada pasien thlasemia.
Untuk mendownload file laporan pendahuluan thalasemia pdf dan doc telah kami sediakan link unduhan diakhir artikel.
Laporan Pendahuluan Thalasemia.
Pengertian
Thalasemia yaitu suatu gangguan darah yang diturunkan yang ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Yuwono, 2012).
Thalasemia yaitu suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000).
Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan berdasarkan rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor yaitu alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2000).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut yaitu Hb yang tidak normal sebagai akhir dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb (Nursalam,2005).
Thalasemia merupakan keadaan yang diwarisi, yaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Kecacatan gen mengakibatkan haemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak normal. Mereka yang memiliki penyakit Thalasemia tidak sanggup menghasilkan haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. Haemoglobin yaitu bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. Semua tisu tubuh insan memerlukan oksigen. Akibat kekurangan sel darah merah yang normal akan mengakibatkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb) yang rendah (anemia).
Macam – macam Thalasemia :
1. Thalasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
a. Thalasemia beta mayor
Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Kedua orang renta merupakan pembawa “ciri”. Gejala – tanda-tanda bersifat sekunder akhir anemia dan mencakup pucat, wajah yang karakteristik akhir pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.
b. Thalasemia Intermedia dan minor
Pada bentuk heterozigot, sanggup dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada investigasi darah tepi didapatkan kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.
2. Thalasemia alpa
Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a
Etiologi
Adapun etiologi dari thalasemia yaitu faktor genetik (herediter). Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut terjadi lantaran gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) dan atau gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin.
Patofisiologi
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan mengakibatkan ketidaksempurnaan deretan hemoglobin. Polipeptid yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, gampang terpisah dan merusak sel darah merah yang sanggup mengakibatkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel darah merah dibuat dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam banyak sekali organ (hemosiderosis).
Fathway Thalasemia
Untuk download Fathway Thalasemia format doc, DISINI
Manifestasi Klinik
Bayi gres lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa ahad pada sehabis lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh dan sanggup disertai demam berulang akhir infeksi. Anemia berat dan usang biasanya mengakibatkan pembesaran jantung.
Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akhir system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki sanggup menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akhir anemia dan kekurangan gizi mengakibatkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan watu empedu. Pasien menjadi peka terhadap jerawat terutama jikalau limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan gampang mengalami septisemia yang sanggup menimbulkan kematian. Dapat timbul pensitopenia akhir hipersplenisme.
Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium (perikerditis).
Secara umum, tanda dan tanda-tanda yang sanggup dilihat antara lain:
- Letargi
- Pucat
- Kelemahan
- Anoreksia
- Sesak nafas
- Tebalnya tulang kranial
- Pembesaran limpa
- Menipisnya tulang kartilago
Pemeriksaan Penunjang
- Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin dan hematrokrit.
- Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin
- Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit. Hasil foto rontgen mencakup perubahan pada tulang akhir hiperplasia sumsum yang berlebihan. Perubahan mencakup pelebaran medulla, penipisan korteks, dan trabekulasi yang lebih kasar.
- Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan investigasi PCR (Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis investigasi yang lebih maju.
Penatalaksanaan
- Transfusi sel darah merah (SDM) hingga kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.
- Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan. Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun keuntungannya lebih rendah dari desferal dan memperlihatkan ancaman fibrosis hati.
- Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama jikalau ada tanda – tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau lantaran sangat besarnya limpa.
- Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor.
Konsep Asuhan Keperawatan Thalasemia
Pengkajian
1. Pengkajian Fisik
- Melakukan investigasi fisik.
- Kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia dan riwayat penyakit tersebut dalam keluarga.
- Observasi tanda-tanda penyakit anemia.
2. Pengkajian Umum
- Pertumbuhan yang terhambat
- Anemia kronik.
- Kematangan seksual yang tertunda.
3. Krisis Vaso-Occlusive
- Sakit yang dirasakan
- Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan tempat yang berhubungan.
- Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : sakit yang sangat sehingga sanggup dilakukan tindakan pembedahan
- Cerebrum : stroke, gangguan penglihatan.
- Pinggang : gejalanya menyerupai pada penyakit paru-paru basah.
- Liver : obstruksi jaundise, koma hepatikum.
- Ginjal : hematuria.
Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:
- Hati: cardiomegali, murmur sistolik
- Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, gampang terinfeksi.
- Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin, gagal ginjal.
- Genital: terasa sakit, tegang.
- Liver: hepatomegali, sirosis.
- Mata: ketidaknormalan lensa yang menimbulkan gangguan penglihatan, kadang mengakibatkan terganggunya lapisan retina dan sanggup mengakibatkan kebutaan.
- Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa menciptakan bungkuk, gampang terserang virus salmonela osteomyelitis.
Diagnosa Keperawatan
- Resiko tinggi injuri berafiliasi dengan hemoglobin abnormal, penurunan kadar oksigen , dehidrasi.
- Nyeri berafiliasi dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis)
- Perubahan proses dalam keluarga berafiliasi dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang usang pada anak.
Intervensi Keperawatan
Diagnosa. 1
Resiko tinggi injuri berafiliasi dengan ketidaknormalan hemoglobin, penurunan oksigen, dehidrasi.
Tujuan:
a. Jaga biar pasien menerima oksigen yang cukup
Intervensi keperawatan:
- Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional. Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan
- Jangan hingga terjadi infeksi
- Jauhkan dari lingkungan yang beroksigen rendah.
Hasil yang diharapkan: Hindarkan anak dari situasi yang sanggup mengakibatkan kekurangan oksigen dalam otak.
b. Jaga biar anak tidak mengalami dehidasi
Intervensi keperawatan.
- Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak; infus. Rasional: biar kebutuhan cairan ank sanggup terpenuhi.
- Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum saat ada latihan fisik atau stress dan selam krisis. Rasional: biar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.
- Beri inforamasi tertulis pada orang renta berkaitan dengan kebutuhan cairan yang spesifik. Rasional: untuk mendorong complience.
- Dorong anak untuk banyak minum. Rasional: untuk mendorong complience.
- Beri informasi pada keluarga perihal tanda – tanda dehidrasi. Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pertolongan cairan.
- Pentingnya pengutamaan akan pentingnnya menghindari panas. Rasional: menghindari penyebab kehilangan cairan.
Hasil yang diharapkan: Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi sehingga tidak terjadi dehidarsi.
c. Bebas dari infeksi
Intervensi keperawatan
- Tekankan pentingnya pertolongan nutrisi; imunisasi yang rutin, termasuk vaksin pneumococal dan meningococal; proteksi dari sumber – sumber jerawat yang diketahui; pengawasan kesehatan secara berkala.
- Laporkan setiap tanda jerawat pada yang bertanggung jawab dengan segera. Rasional: biar tidak terjadi keterlambatan dalam penanganan.
- Beri terapi antibiotika. Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi.
Hasil yang diharapkan: Anak terbebas dari infeksi.
d. Menurunnya resiko yang berafiliasi dengan imbas pembedahan.
Intervensi keperawatan
- Jelaskan pentingnya transfusi darah. Rasional: untuk meningkatkan konsentrasi Hb A
- Jaga anak biar tidak dehidrasi
- Bujuk anak biar tidak tegang. Rasional: Kecemasan sanggup meningkatkan kebutuhan oksigen.
- Beri anlgesik. Rasional: biar anak merasa nyaman dan menurunkan respon cemas.
- Mencegah kegiatan yang tidak perlu. Rasional: untuk mencegah penambahan kebutuhan oksigen.
- Jaga bersihan jalan nafas postoperasi. Rasional: untuk mencegah infeksi
- Lakukan latihan ROM pasif. Rasional: untuk memacu sirkulasi.
- Kolaborasi untuk pertolongan oksigen. Rasional: untuk menambah kadar hemoglobin.
- Obsevasi tanda – tanda infeksi. Rasional: biar sanggup cepat ditangani.
Hasil yang diharapkan: Ketika anak dioperasi tidak mengalami krisis.
Diagnosa. 2.
Nyeri berafiliasi dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)
Tujuan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak.
Intervensi keperawatan:
- Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus – menerus meskipun tidak dibutuhkan. Rasional: untuk mencegah sakit.
- Kenali macam – macam analgetik termasuk opioid dan kegiatan medikasi mungkin diperlukan. Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit sanggup diterima.
- Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis dibutuhkan dan mungkin dibutuhkan dalam takaran yang tinggi. Rasional: lantaran rasa sakit yang hiperbola bisa saja terjadi lantaran sugesti mereka.
- Beri stimulus panas pada area yang dimaksud lantaran area yang sakit
- Hindari pengompresan dengan air dingin. Rasional: lantaran sanggup meningkatkan vasokonstriksi
Hasil yang diharapkan: Agar terhindar dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si anak.
Diagnoa. 3.
Perubahan proses dalam keluarga berafiliasi dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang usang pada anak.
Tujuan: Agar mendapatkan pemahaman perihal penyakit tersebut
Intervensi keperawatan:
- Ajari keluarga dan anak yang lebih renta perihal karakteristik dari pengukuran – pengukuran. Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
- Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan, penyakit si anak. Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.
- Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat dan gangguan pernafasan. Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.
- Berikan citra perihal penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka. Rasional: biar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.
- Tempatkan orang renta sebagai pengawas untuk anak mereka. Rasional: biar mendapatkan perawatan yang terbaik.
Hasil yang diharapkan:
- Anak dan keluarga sanggup benar – benar mengetahui perihal penyakit si anak secara etiologi dan terapi – terapinya.
- Agar mendapatkan dorongan yang cukup.
Intervensi keperawatan:
- Mengacu pada organisasi yang terpercaya. Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.
- Daftarkan anak pada klinik anemia. Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.
- Selalu waspada terhadap suatu keluarga jikalau 2 atau lebih anggota keluarganya terserang penyakit ini.
Hasil yang diharapkan: Keluarga sanggup mengambil manfaat dari layanan tersebut dan abnak sanggup mendapatkan perawatan dari akomodasi yang tepat.
Daftar Pustaka
- Arif Mansjoer, dkk. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius, 2000
- Sacharin, Rossa M. Prinsip Keperawatan Pediatrik. Edisi 1. Alih Bahasa R.F. Maulany. Jakarta : EGC, 1996.
- Suriadi, Rita Yuliani. Asuhan Keperawatan pada Anak. Edisi 1. Jakarta, 2001.
- Wong, Donna L, Christina Algiere Kasparisin, Caryn Stoer mer Hess. Clinical Manual Pediatric Nursing. Fourth edition. St. Louis : Mosby Year Book, 1996.
- Wong, Donna L, Shannon E. Perry, Marilyn J. Hockenberry. Maternal Child Nursing Care. St. Louis : Mosby Company, 2002.
Download Laporan pendahuluan thalasemia pdf dan doc, dibawah :
- Laporan pendahuluan thalasemia doc, (Ambil File)
- Laporan pendahuluan thalasemia pdf, (Ambil File)
Link Alternatif
Download Format Pengkajian sistem hematologi pasien dengan thalasemia disini
Demikian laporan pendahuluan thalasemia pdf dan doc kami bagikan, semoga sanggup membantu sobat sejawat sekalian.
Senang bisa berbagi, terima kasih
